SANGRADO DE DIFÍCIL CONTROL: DÉFICIT DEL FACTOR XIII

Laia Ramos-Casademont, Azor Carreras-Alcaraz, Miriam Aranzazu Michelena-Trecu, Sara Omedes-Sancho, Marta Zabaleta-López, Pedro Díaz de Cerio-Canduela

Resumen


INTRODUCCIÓN:
El déficit del factor XIII (DFXIII) de la coagulación o estabilizador de la fibrina, una alteración rara de los factores de coagulación, está causada por la mutación de varios genes, más frecuentemente el gen F13A1 que codifica la subunidad A catalítica. El factor XIII interviene en la fase final de la cascada de la coagulación, en la fase común. El DFXIII se trata de una enfermedad hereditaria autosómica recesiva que se puede presentar de forma congénita o bien adquirida. Su manifestación clínica es predominantemente el sangrado de difícil control. Aunque rara, se trata de una entidad potencialmente grave, ya que su complicación más temida es la hemorragia intracraneal.

MATERIAL Y MÉTODOS:
Varón de 89 años que ingresa a nuestro cargo por sangrado oral tras extracción dental realizada aproximadamente dos meses antes. Se intenta realizar el control del mismo en la planta, mediante compresión y cauterización, y en quirófano, resultando cada vez inefectiva.

RESULTADOS:
Se realizó interconsulta a Hematología, que realizó una valoración y un estudio coagulación. Los tiempos de coagulación fueron normales. Sin embargo, se puso de manifiesto un déficit leve del factor XIII, por lo que se trató al paciente mediante la administración de concentrados de factor XIII recombinante, mejorando la clínica.

CONCLUSIÓN:
El déficit de factor XIII es una alteración poco conocida, rara y potencialmente muy grave si permanece sin tratamiento. Por lo tanto, ante un paciente con una hemorragia incoercible o de difícil control, debemos tenerlo presente. Una vez diagnosticado no se debe demorar la administración de factor XIII recombinante, sobre todo, si produce clínica.

 

 


Palabras clave


Factor XIII deficiency; blood clotting disorders; bleeding; oral bleeding.



DOI: http://dx.doi.org/10.14201/orl.18301

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