Manifestaciones clínicas del síndrome de Ramsay-Hunt en una serie de 20 casos

Jesus Eduardo RAMIREZ-SALAS, José Ignacio BENITO-OREJAS, Michael BAUER, Patricia VIVEROS-DÍEZ, Viviana Andrea CIFUENTES-NAVAS, Victoria DUQUE-HOLGUERA

Resumen


Introducción y objetivo: la experiencia clínica nos ha mostrado las distintas formas de presentación y la variabilidad sintomatológica que puede revelar el síndrome de Ramsay-Hunt o herpes zóster ótico. Las descripciones que ofrece la literatura nos han servido para corroborar los hallazgos de un conjunto de pacientes, cuyas características y evolución hemos ido reuniendo en el tiempo. Dada la importancia del tratamiento precoz, el objetivo de este trabajo ha consistido en realizar una exposición estructurada de este complejo síndrome con sus diversas manifestaciones. Método: estudio retrospectivo. Resultados: 20 pacientes ejemplifican los diferentes aspectos de este proceso. Discusión: se trata de una patología infrecuente, con una tríada sintomática patognomónica que consiste en otalgia, erupción vesicular y parálisis facial. Sin embargo, este síndrome no siempre se expresa de forma completa ni con la aparición de los síntomas en el orden indicado, añadiéndose con frecuencia otros cocleovestibulares. La posibilidad de que la infección se propague de forma centrífuga y centrípeta facilita el que se afecten otros nervios sensitivos y motores, ocasionando una polineuropatía craneal (herpes zóster cefálico) y raquídea o incluso, con mucha menor frecuencia, la aparición de una meningoencefalitis. No conocemos con precisión los mecanismos por los que progresa este proceso ni los factores desencadenantes, aunque en ocasiones les haya predisponentes. Establecer un diagnóstico es fundamental para iniciar el tratamiento, cuya precocidad facilita la resolución del proceso. Conclusiones: siendo la sospecha clínica la principal herramienta de un diagnóstico precoz, nos ha parecido de interés realizar esta revisión, dada la infrecuencia del herpes zóster ótico.

Palabras clave


virus varicela-zóster; herpes zóster ótico; síndrome de Ramsay-Hunt; parálisis facial; polineuropatía craneal; encefalitis

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Referencias


Louis ED, Williams M. A biography of James Ramsay Hunt (1874-1937). J Hist Neuro-sci. 2003;12(3):266-75.

Robillard RB, Hilsinger RL Jr, Adour KK. Ramsay Hunt facial paralysis: clinical analyses of 185 patients. Otolaryngol Head Neck Surg. 1986;95:292–7.

Sweeney CJ, Gilden DH. Ramsay Hunt Syndrome. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2001;71:149–54.

Gunbey HP, Kutlar G, Aslan K, Sayit AT, Incesu L. Magnetic Resonance Imaging Evi-dence of Varicella Zoster Virus Polyneuropathy: Involvement of the Glossopharyngeal and Vagus Nerves Associated With Ramsay Hunt Syndrome J Craniofac Surg. 2016;27(3):721-3. doi: 10.1097/SCS.0000000000002583.

Laguna del Estal P. Complicaciones del herpes zoster. Emergencias. 2000;12:S19-S28.

Mueller NH, Gilden DH, Cohrs RJ, Mahalingam R, Nagel MA. Varicella zoster virus in-fection: clinical features, molecular pathogenesis of disease, and latency. Neurol Clin. 2008;26:675–97. doi: 10.1016/j.ncl.2008.03.011.

Wagner G, Klinge H, Sachse MM. Ramsay Hunt syndrome. J Dtsch Dermatol Ges. 2012;10(4):238-44. doi: 10.1111/j.1610-0387.2012.07894.

Sauvaget E, Herman P. Zona auriculaire. EMC. Oto-rhino-laryngologie. 2012;7(4):20-245-A-10.

Donahue JG, Choo PW, Manson JE, Platt R. The incidence of herpes zoster. Arch In-tern Med. 1995 Aug 7-21;155(15):1605-9.

Henche-Martín R, Sánchez-de Paz F. Complicaciones neurológicas del herpes zoster diferentes de la neuralgia postherpética. Piel. 2003;18(10):548-51.

De La Blanchardiere A, Rozenberg F, Caumes E, Picard O, Lionnet F, Livartowski J, et al. Neurological complications of varicella-zoster virus infection in adults with human immunodeficiency virus infection. Scand J Infect Dis. 2000;32(3):263-9.

Lee HL, Yeo M, Choi GH, Lee JY, Kim JS, Shin DI, et al. Clinical characteristics of headache or facial pain prior to the development of acute herpes zoster of the head. Clin Neurol Neurosurg. 2017;152:90-4. doi: 10.1016/j.clineuro.2016.12.004.

Kennedy PG. Varicella-zoster virus latency in human ganglia. Rev Med Virol. 2002 Sep-Oct;12(5):327-34.

Letchuman V, Donohoe CD. Brainstem and Cerebellar Involvement in Ramsay Hunt Syndrome. Case Rep Otolaryngol. 2019;2019:7605056. doi: 10.1155/2019/7605056.

Chernev I, Dado D. Segmental zoster abdominal paresis (zoster pseudohernia): a re-view of the literature. PM R. 2013;5(9):786-90. doi: 10.1016/j.pmrj.2013.05.013.

Nahm FS, Kim SH, Kim HS, Shin JW, Yoo SH, Yoon MH, et al. Survey on the treatment of postherpetic neuralgia in Korea; multicenter study of 1,414 patients. Korean J Pain. 2013 Jan;26(1):21-6. doi: 10.3344/kjp.2013.26.1.21.

Adour KK. Otological complications of herpes zoster. Ann Neurol. 1994;35(suppl):S62-S64.

Kansu L, Yilmaz I. Herpes zoster oticus (Ramsay Hunt syndrome) in children: case re-port and literature review. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2012;76:772–6.

Hato N, Kisaki H, Honda N, Gyo K, Murakami S, Yanagihara N. Ramsay Hunt syndrome in children. Ann Neurol. 2000;48(2):254–6.

Furuta Y, Ohtani F, Aizawa H, Fukuda S, Kawabata H, Bergström T. Varicella-zoster vi-rus reactivation is an important cause of acute peripheral facial paralysis in children. Pediatr Infect Dis J. 2005;24(2):97-101.

López-Aguado D, Quesada-Martín P. Parálisis facial periférica. Ponencia oficial. 1ª ed. Madrid: Garsi;1984.376p.

Nanda A, Khan IS. Nervus intermedius and geniculate neuralgia. World Neurosurg. 2013;79(5-6):651-2. doi: 10.1016/j.wneu.2012.05.002.

Murakami S, Hato N, Horiuchi J, Honda N, Gyo K, Yanagihara N. Treatment of Ramsay Hunt syndrome with acyclovir-prednisone: Significance of early diagnosis and treat-ment. Ann Neurol. 1997;41(3):353-7.

Mañós-Pujol M, Nogués-Orpí J, Tornero-Salto J, Jiménez-Montoya R. Patología del nervio facial y de sus vías centrales. Parálisis facial. En: Suárez C, Gil-Carcedo LM, Marco J, Medina JE, Ortega P, Trinidad J. Tratado de Otorrinolaringología y Cirugía de Cabeza y Cuello. Otología. 2ª ed. Tomo II. Madrid: Médica Panamericana;2007. p.1511-1526.

Martínez-Oviedo A, Lahoz-Zamarro MT, Uroz-del Hoyo JJ. síndrome de Ramsay-Hunt. An Med Interna (Madrid). 2007;24(1):31-4.

Furuta Y, Ohtani F, Mesuda Y, Fukuda S, Inuyama Y. Early diagnosis of zoster sine herpete and antiviral therapy for the treatment of facial palsy. Neurology. 2000;12;55(5):708-10.

Lee HY, Kim MG, Park DC, Park MS, Byun JY, Yeo SG. Zoster sine herpete causing facial palsy. Am J Otolaryngol. 2012;33(5):565-71. doi: 10.1016/j.amjoto.2012.02.001.

Devriese PP, Moesker WH. The natural history of facial paralysis in herpes zoster. Clin Otolaryngol Allied Sci. 1988;13(4):289-98.

Eksi G, Akbay E, Bayarogullari H, Cevik C, Yengil E, Ozler GS. The effect of width of facial canal in patients with idiopathic peripheral facial paralysis on the development of paralysis. Eur Arch Otorhinolaryngol. 2015;272(9):2283-9.

Coulson S, Croxson GR, Adams R, Oey V. Prognostic factors in herpes zoster oticus (Ramsay Hunt syndrome). Otol Neurotol 2011;32(6):1025–30. doi: 10.1097/MAO.0b013e3182255727.

Aizawa H, Ohtani F, Furuta A, Sawa H, Fukuda S. Variable patterns of Varicella-Zoster reactivation in Ramsay-Hunt Syndrome. J Med Virol. 2004;74(2):355–60.

Yeo SW, Lee DH, Jun BC, Chang KH, Park YS. Analysis of prognostic factors in Bell’s palsy and Ramsay Hunt syndrome. Auris Nasus Larynx 2007;34(2):159–64.

Byun H, Cho YS, Jang JY, Chung KW, Hwang S, Chung WH, et al. Value of electroneu-rography as a prognostic indicator for recovery in acute severe inflammatory facial pa-ralysis: a prospective study of Bell's palsy and Ramsay Hunt syndrome. Laryngo-scope. 2013;123(10):2526-32. doi: 10.1002/lary.23988.

Hohman MH, Hadlock TA. Etiology, diagnosis, and management of facial palsy: 2000 patients at a facial nerve center. Laryngoscope. 2014;124(7):E283-93. doi: 10.1002/lary.24542.

Monsanto RD, Bittencourt AG, Bobato Neto NJ, Beilke SC, Lorenzetti FT, Salomone R. Treatment and Prognosis of Facial Palsy on Ramsay Hunt Syndrome: Results Based on a Review of the Literature. Int Arch Otorhinolaryngol. 2016;20(4):394-400.

Kim CH, Choi H, Shin JE. Characteristics of hearing loss in patients with herpes zoster oticus. Medicine (Baltimore). 2016;95(46):e5438.

Kim J, Jung J, Moon IS, Lee HK, Lee WS. Statistical analysis of pure tone audiometry and caloric test in herpes zoster oticus. Clin Exp Otorhinolaryngol. 2008;1(1):15-9. doi: 10.3342/ceo.2008.1.1.15.

Kaberos A, Balatsouras DG, Korres SG, Kandiloros D, Economou C. Audiological as-sessment in Ramsay Hunt syndrome. Ann Otol Rhinol Laryngol. 2002;111(1):68-76.

Abramovich S, Prasher DK. Electrocochleography and brain-stem potentials in Ramsay Hunt syndrome. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 1986;112(9):925-8.

Rybak LP, Paparella MM. Labyrinthitis. En: English GM. Otolaryngology. Revisited ed. Vol 1. Diseases of the ear and hearing. Chap 27. Lippincott Williams & Wilkins;1998. p.16.

Labrousse M, Levêque M, Ouedraogo T, Avisse C, Chays A, Delattre JF. An anatomi-cal study of the vestibulocochlear anastomosis (anastomosis of Oort) in humans: pre-liminary results. Surg Radiol Anat. 2005;27(3):238-42.

Fujiwara Y, Yanagihara N, Kurata T. Middle ear mucosa in Ramsay Hunt syndrome. Ann Otol Rhinol Laryngol. 1990;99(5 Pt 1):359-62.

Kuhweide R, Van de Steene V, Vlaminck S, Casselman JW. Ramsay Hunt syndrome: pathophysiology of cochleovestibular symptoms. J Laryngol Otol 2002;116(10):844–8.

Ohtani F, Furuta Y, Aizawa H, Fukuda S. Varicella-zoster virus load and cochleovestibu-lar symptoms in Ramsay Hunt syndrome. Ann Otol Rhinol Laryngol. 2006;115(3):233-8.

Lu YC, Young YH. Vertigo from herpes zoster oticus: superior or inferior vestibular nerve origin? Laryngoscope. 2003;113(2):307-11.

Martin-Sanz E, Rueda A, Esteban-Sanchez J, Yanes J, Rey-Martinez J, Sanz-Fernandez R. Vestibular Restoration and Adaptation in Vestibular Neuritis and Ramsay Hunt Syn-drome With Vertigo. Otol Neurotol. 2017;38(7):e203-e208. doi: 10.1097/MAO.0000000000001468.

Liao WL, Sung PY, Chui WF, Chang TP. Vestibular rehabilitation therapy in a patient with chronic vestibulopathy of ramsay hunt syndrome. Am J Phys Med Rehabil. 2011;90(10):851-5. doi: 10.1097/PHM.0b013e3182240bec.

Shin DH, Kim BR, Shin JE, Kim CH. Clinical manifestations in patients with herpes zos-ter oticus. Eur Arch Otorhinolaryngol. 2016;273(7):1739-43. doi: 10.1007/s00405-015-3756-9.

Elliott KJ. Other neurological complications of herpes zoster and their management. Ann Neurol. 1994;35 Suppl:S57–61.

Bharadwaj S, Moffat AC, Wood B, Bharadwaj A. Herpetic cranial polyneuritis mimicking brain stem infarction-an atypical presentation of Ramsay Hunt syndrome. BMJ Case Rep. 2016 Jun 1;2016. pii: bcr2016215182. doi: 10.1136/bcr-2016-215182.

Tubbs RS, Steck DT, Mortazavi MM, Cohen-Gadol AA. The nervus intermedius: a re-view of its anatomy, function, pathology, and role in neurosurgery. World Neurosurg. 2013;79(5-6):763–7. doi: 10.1016/j.wneu.2012.03.023.

Morelli N, Mancuso M, Cafforio G, Gallerini S, Pittiglio L, Tonelli S, et al. Ramsay-Hunt syndrome complicated by unilateral multiple cranial nerve palsies. Neurol Sci. 2008;29(6):497-8. doi: 10.1007/s10072-008-1022-2.

Kim JM, Lee Z, Han S, Park D. Treatment of Ramsay-Hunt's syndrome with multiple cranial nerve involvement and severe dysphagia: A case report. Medicine (Baltimore). 2018;97(17):e0591. doi: 10.1097/MD.0000000000010591.

Kim YH, Chang MY, Jung HH, Park YS, Lee SH, Lee JH, et al. Prognosis of Ramsay Hunt syndrome presenting as cranial polyneuropathy. Laryngoscope. 2010;120(11):2270-6. doi: 10.1002/lary.21108.

Tecellioglu M, Kamisli S, Erbay MF, Kamisli O, Ozcan C. A Rare Presentation of Cranial Polyneuropathy Without Rash Caused by Varicella Zoster Virus. Med Arch. 2017;71(4):293-295. doi: 10.5455/medarh.2017.71.293-295.

Nisa L, Landis BN, Giger R, Leuchter I. Pharyngolaryngeal involvement by varicella-zoster virus. J Voice. 2013;27(5):636-41. doi: 10.1016/j.jvoice.2013.02.011.

Cheung MY, Viney M. A unique case of recurrent asystole secondary to paroxysmal pain of acute herpetic ophthalmicus. Anesth Analg. 2007;105(4):1127-9.

Shim HJ, Jung H, Park DC, Lee JH, Yeo SG. Ramsay Hunt syndrome with multicranial nerve involvement. Acta Otolaryngol. 2011 Feb;131(2):210-5. doi: 10.3109/00016489.2010.520167.

Wang F, Chen X. Case for Ramsay-Hunt syndrome associated with dysphagia. J Der-matol. 2011;38:1–3.

Aviel A, Marshak G. Ramsay Hunt syndrome. A cranial polyneuropathy. Am J Oto-laryngol. 1982;3(1):61–6.

De S, Pfleiderer AG. An extreme and unusual variant of Ramsay Hunt syndrome. J Lar-yngol Otol. 1999;113(7):670-1.

Hilt DC, Buchholz D, Krumholz A, Weiss H, Wolinsky JS. Herpes zoster ophthalmicus and delayed contralateral hemiparesis caused by cerebral angiitis: diagnosis and man-agement approaches. Ann Neurol. 1983;14(5):543-53.

Linnemann CC Jr, Alvira MM. Pathogenesis of varicella-zoster angiitis in the CNS. Arch Neurol. 1980;37(4):239-40.

Gundín G, Monedero G, Teba JM, Pérez Esteban L, Sanz R. Infección por herpes zós-ter con afectación cocleovestibular aislada (sin parálisis facial). Acta Otorrinolaringol Esp. 2006;57(4):189-92.

Lapresle J, Lasjaunias P. Cranial nerve ischaemic arterial syndromes. A review. Brain. 1986;109 (Pt 1):207-16.

Park HK, Lee JH. A case of ramsay hunt syndrome complicated by cerebellitis. J Clin Neurol. 2006;2(3):198-201. doi: 10.3988/jcn.2006.2.3.198.

Chiang F, Panyaping T, Tedesqui G, Sossa D, Costa Leite C, Castillo M. Varicella zos-ter CNS vascular complications. A report of four cases and literature review. Neuro-radiol J. 2014;27(3):327-33. doi: 10.15274/NRJ-2014-10037.

Fang CW, Lin CC. Ramsay Hunt syndrome with hemiparesis and hemihypoesthesia: re-port of 2 cases. Acta Neurol Taiwan. 2009;18(4):276-80.

Ricigliano VAG, Saraceno L, Cavalli M, Rodegher M, Meola G. Slowly progressing var-icella zoster brainstem encephalitis complicating Ramsay Hunt syndrome in an immu-nocompetent patient: case report and review of the literature. J Neurovirol. 2017;23(6):922-928. doi: 10.1007/s13365-017-0575-3.

Sironi M, Peri AM, Cagliani R, Forni D, Riva S, Biasin M, et al. TLR3 Mutations in Adult Patients With Herpes Simplex Virus and Varicella-Zoster Virus Encephalitis. J Infect Dis. 2017;215(9):1430-1434. doi: 10.1093/infdis/jix166.

Bertrand A, Leclercq D, Martinez-Almoyna L, Girard N, Stahl JP, De-Broucker T. MR imaging of adult acute infectious encephalitis. Med Mal Infect. 2017;47(3):195-205. doi: 10.1016/j.medmal.2017.01.002.

Moss DA, Crawford P. Sore throat and left ear pain. J Fam Pract. 2015;64(2):117-9.

Ruiz Sada P, Gutiérrez Macías A, Garmendia Antía I, López Martínez M. síndrome de Ramsay Hunt y meningitis linfocitaria por Virus Varicela Zoster en una paciente ancia-na. Galicia Clin 2013;74(4):189-90.

Mauprivez C, Comte C, Labrousse M, Khonsari RH. Acute Facial Nerve Palsy With Ipsi-lateral Soft Palate Ulcers. J Oral Maxillofac Surg. 2017;75(9):1906-1914. doi: 10.1016/j.joms.2017.02.025.

Sauerbrei A, Eichhorn U, Schacke M, Wutzler P. Laboratory diagnosis of herpes zoster. J Clin Virol. 1999;14(1):31-6.

Gilden DH. Clinical practice. Bell's Palsy. N Engl J Med. 2004;351(13):1323-31.

Kuo MJ, Drago PC, Proops DW, Chavda SV. Early diagnosis and treatment of Ram-say Hunt syndrome: the role of magnetic resonance imaging. J Laryngol Otol. 1995;109(8):777-80.

Jeon Y, Lee H. Ramsay Hunt syndrome. J Dent Anesth Pain Med. 2018;18(6):333-337. doi: 10.17245/jdapm.2018.18.6.333.

Boemo RL, Navarrete ML, García-Arumí AM, Copa SL, Graterol D, Scherdel EP. sín-drome de Ramsay Hunt: nuestra experiencia. Acta Otorrinolaringol Esp 2010;61(6): 418-21. doi: 10.1016/j.otorri.2010.07.004.

Gnann JW Jr, Whitley RJ. Clinical practice. Herpes zoster. N Engl J Med 2002;347:340-6.

Uscategui T, Doree C, Chamberlain IJ, Burton MJ. Corticosteroids as adjuvant to antivi-ral treatment in Ramsay Hunt syndrome (herpes zoster oticus with facial palsy) in adults. Cochrane Database Syst Rev. 2008;(3):CD006852. doi: 10.1002/14651858.CD006852.pub2.

Steele L, Ghedia R, Ahmad H, Mace A. Ramsay Hunt syndrome with cranial polyneu-ropathy with features of supraglottitis. BMJ Case Rep. 2017;2017. pii: bcr-2017-221135. doi: 10.1136/bcr-2017-221135.




DOI: http://dx.doi.org/10.14201/orl.22750

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